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Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine seltene Form von Blutkrebs. Sie gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die unter dem Begriff myeloproliferative Neoplasien – kurz MPN – zusammengefasst werden.1 In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1.000 bis 1.200 Menschen an einer CML.2 Die Erkrankung kann in jeder Altersgruppe auftreten, jedoch sind am häufigsten Menschen zwischen dem 55. und 60. Lebensjahr betroffen.2 In über 95 Prozent der Fälle ist die Ursache ein bestimmter Gendefekt, der auch als Philadelphia-Chromosom bezeichnet wird.2

Schematische Darstellung einer Taschenuhr.
Novartis

Chronische
chronos – ZEIT (griechisch):
Die Erkrankung verläuft langsam

Schematische Darstellung eines Knochens mit verschiedenen Zellen darin.
Novartis

Myeloische
myelos – MARK (griechisch):
Erkrankung des Knochenmarks

Schematische Darstellung eines Blutgefäßes mit verschiedenen Blutzellen.
Novartis

Leukämie
leukos und haima –
WEISS und BLUT (griechisch)

CML: Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut

Bei den Betroffenen der CML kommt es zu einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark. Die weißen Blutkörperchen werden vom Knochenmark – dem Ort, an dem sie produziert werden – ins Blut geschwemmt.3

Bei der CML ist eine spezielle Unterart der weißen Blutkörperchen betroffen, die Granulozyten. Granulozyten sind normalerweise Teil des Immunsystems und greifen Krankheitserreger im Blut an, um sie unschädlich zu machen. 

Schematische Darstellung der Blutzusammensetzung eines gesunden Menschen. Die drei wesentlichen Bestandteile sind in einem Röhrchen als Phasen nach einer Zentrifugation abgebildet: rote Blutkörperchen (rote Phase), weiße Blutkörperchen und Blutplättchen (weiße Phase) sowie das Blutplasma (gelbliche Phase).
Novartis
Schematische Darstellung der Blutzusammensetzung eines gesunden Menschen. Die drei wesentlichen Bestandteile sind in einem Röhrchen als Phasen nach einer Zentrifugation abgebildet: rote Blutkörperchen (rote Phase), weiße Blutkörperchen und Blutplättchen (weiße Phase) sowie das Blutplasma (gelbliche Phase). Die Phase der weißen Blutkörperchen ist breiter als beim gesunden Pendant.
Novartis

CML: Gestörte Blutbildung im Knochenmark

Im Knochenmark entstehen ständig neue Blutzellen. Dieser Vorgang wird normalerweise streng reguliert, damit nur die Menge an Blutzellen produziert wird, die der Körper gerade braucht. Bei der CML ist die Regulation der Granulozytenbildung gestört. In der Folge werden zu viele dieser weißen Blutkörperchen gebildet.

Schematische Darstellung der Entwicklung einer Blutzelle aus einer Blutstammzelle im Knochenmark.
Novartis

CML verstehen: Die chronische myeloische Leukämie in 5 Minuten

 

Die MPN-Patient*innentage: Mit anderen Betroffenen austauschen

Sie möchten weitere Informationen zur chronischen myeloischen Leukämie (CML) erhalten? Auf den MPN-Patient*innentagen haben Sie die Möglichkeit, an laienverständlichen Vorträgen von medizinischen Fachleuten über die Erkrankung teilzunehmen, und können mit anderen Betroffenen in den Austausch kommen. Teilen Sie Ihre Erfahrungen mit der CML. Hier finden Sie weitere Informationen:

Zu den MPN-Patiententagen
Zusammengesetzte Grafik: In der Mitte der Fotoausschnitt einer älteren Frau und eines älteren Mannes, links oben die Grafik eines Kalenders mit einem Ausrufezeichen, rechts oben und unten Grafiken zweier Personen.
iStock-931734770

Die Phasen der CML

Bei der CML handelt es sich um eine Form von chronischem Blutkrebs. Grundlegend verläuft die Erkrankung in zwei Phasen, der chronischen Phase und der sogenannten Blastenphase.

Die chronische Phase der CML

In mehr als 97 Prozent der Fälle wird die CML in der langsam verlaufenden chronischen Phase festgestellt – oftmals zufällig während einer Blutuntersuchung aus anderweitigen Gründen. Die CML äußert sich durch eine erhöhte Anzahl von Granulozyten im Blut. Häufig verspüren die Betroffenen in dieser Phase keine oder nur geringfügige und unspezifische Symptome, die sie zunächst nicht mit einer CML in Verbindung bringen. Beispiele dafür sind Müdigkeit und Gewichtsverlust.4

In der chronischen Phase liegen zwar zu viele Granulozyten im Blut vor, sie reifen jedoch noch normal aus und erfüllen ihre Funktion als Teil des Immunsystems. Daher handelt es sich bei der chronischen Phase der CML um eine Art Vorstufe von Blutkrebs.5

Die chronische Phase kann über Jahre anhalten und lässt sich, sobald die CML diagnostiziert wurde, in der Regel therapeutisch gut kontrollieren.4 Bei manchen Betroffenen schreitet die Erkrankung jedoch fort in die Blastenphase.

Schematische Darstellung eines älteren Mannes mit neutralem Gesichtsausdruck. Daneben sind in einem Kreis rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen abgebildet.
Novartis

Mittlerweile lässt sich die CML dank moderner Therapiemöglichkeiten in vielen Fällen gut behandeln, sodass Betroffene heutzutage eine nahezu normale Lebenserwartung haben.4 Ziel der Behandlung ist es, die Erkrankung in der chronischen Phase zu halten und ein Fortschreiten in die Blastenphase zu verhindern.

Die Blastenphase der CML

Bleibt die CML in der chronischen Phase zu lange unbehandelt oder zeigt die Therapie nicht die gewünschte Wirkung, kann die Erkrankung in die sogenannte Blastenphase – auch Blastenkrise – fortschreiten.1

Schematische Darstellung eines älteren Mannes mit traurigem Gesichtsausdruck. Daneben sind in einem Kreis rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen abgebildet.
Novartis

Bei der Blastenphase der CML handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung.6 Das Knochenmark produziert sehr viele weiße Blutkörperchen, von denen ein zunehmender Anteil funktionsunfähig ist.4 Diese Blutkörperchen werden aus dem Knochenmark ins Blut gespült und verdrängen die gesunden Blutzellen, sodass zunehmend weniger rote Blutkörperchen, Blutplättchen und gesunde weiße Blutkörperchen vorliegen. Das führt zu einer Vielzahl von gravierenden Symptomen. Das Allgemeinbefinden und das Blutbild der Betroffenen verschlechtern sich, es kommt unter anderem zu einer Anämie (Blutarmut), vermehrten Infekten und einer gesteigerten Blutungsneigung. In ihrer Erscheinung ähnelt die Blastenphase der CML einer akuten Leukämie.4

Schematische Darstellung eines älteren Mannes, daneben sind in einem Kreis funktionslose weiße Blutkörperchen abgebildet.
Novartis

Manche Fachleute unterscheiden zudem eine Übergangsphase zwischen chronischer Phase und Blastenphase: die sogenannte akzelerierte Phase. Ihre Existenz wird jedoch kontrovers diskutiert und sie spielt seit der Verfügbarkeit effektiver Behandlungsoptionen nur noch eine untergeordnete Rolle. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat daher entschieden, keine akzelerierte Phase mehr zu differenzieren.5

Diagnose CML – wie geht es jetzt weiter?

Diagnose CML: Wie sage ich es meinen Angehörigen und was erwartet mich als Patientin oder Patient in den nächsten Jahren? (Interview mit Dr. med Fabian Lang) 

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Sie leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie? Auf den MPN-Patiententagen können Sie sich mit Fachleuten und anderen Betroffenen austauschen.

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Ein älterer Mann schaut in die Kamera.
iStock-1313927273_Pekic

CML-Ursachen

Hier erfahren Betroffene und Angehörige mehr zu den genetischen Veränderungen, die der chronischen myeloischen Leukämie (CML) ursächlich zugrunde liegen.

Zu den CML-Ursachen
Eine Frau und ein junges Mädchen tragen Kochschürzen und lachen. Vor ihnen liegen verschiedene Lebensmittel auf einem Tisch.
iStock-1398194512

Leben mit CML

Ob Hilfen für den Alltag oder ein besserer Umgang mit Therapienebenwirkungen – hier erhalten Sie wertvolle Informationen rund um das Leben mit der Erkrankung.

Zu Leben mit CML

Quellen:

  1. Minciacchi VR, Kumar R, Krause DS. (2021). Chronic Myeloid Leukemia: A Model Disease of the Past, Present and Future. Cells. 10(1): 117. doi: 10.3390/cells10010117
  2. Hochhaus A, Baerlocher GM, Brümmendorf TH et al. Chronische Myeloische Leukämie (CML). Onkopedia-Leitlinie (Stand Juni 2018).  https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 26.06.2024)
  3. Deutsches Krebsforschungszentrum: Leukämie bei Erwachsenen: Einteilung. https://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/leukaemien/einteilung.php (letzter Aufruf am 26.06.2024)
  4. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Chronische Myeloische Leukämie – Ratgeber für Patienten.  https://www.leukaemie-hilfe.de/fileadmin/user_upload/dlh-broschueren/dlh-broschuere-CML-2021.pdf  (letzter Aufruf am 26.06.2024)   
  5. Gale RP, Jiang Q, Apperley JF et al. (2024). Is there really an accelerated phase of chronic myeloid leukaemia? Leukemia. https://doi.org/10.1038/s41375-024-02316-5
  6. Leukemia & Lymphoma Society: CML Phases and Prognostic Factors. https://www.lls.org/leukemia/chronic-myeloid-leukemia/diagnosis/cml-phases-and-prognostic-factors (letzter Aufruf am 26.06.2024)