A
Allogene Stammzelltransplantation
Übertragung von blutbildenden Stammzellen von einer fremden Person auf die Patientin oder den Patienten.
Akute lymphatische Leukämie (ALL)
Bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems (Blutkrebs) mit Ursprung im Knochenmark, bei der ein bestimmter Typ von weißen Blutkörperchen, die Lymphozyten, beziehungsweise ihre Vorläuferzellen, sich unkontrolliert vermehren und die gesunden Blutzellen zunehmend verdrängen.
Akute myeloische Leukämie (AML)
Bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems (Blutkrebs), bei der bestimmte Vorläuferzellen der myeloischen Blutzellen entarten, sich unkontrolliert vermehren und die gesunden Blutzellen zunehmend verdrängen. Zu den myeloischen Zellen zählen die roten Blutkörperchen, die Blutplättchen und der Teil der weißen Blutkörperchen, der nicht den Lymphozyten zugeordnet wird.
Anamnese
Systematische Befragung zur Krankengeschichte und zum aktuellen Gesundheitszustand durch medizinisches Fachpersonal.
Anämie
Blutarmut durch verminderten Gehalt an rotem Blutfarbstoff (Hämoglobin) oder zu wenig rote Blutkörperchen (Erythrozyten).
Antigen
Antigene sind molekulare Strukturen, beispielsweise auf der Oberfläche von Zellen, die von Antikörpern erkannt werden können. Sie lösen bei einer gesunden Person eine Immunantwort aus.
Antiinflammatorisch
Gegen eine Entzündung gerichtet, entzündungshemmend.
Antikoagulanstherapie
Behandlung mit Medikamenten zur Hemmung der Blutgerinnung.
Antikörper (Immunglobuline)
Vom Immunsystem gebildete Proteine, die Krankheitserreger spezifisch erkennen können und so zu ihrer Bekämpfung im Körper beitragen.
Antikörpertherapie
Bei einer Antikörpertherapie erhalten Menschen künstlich hergestellte Antikörper zur Behandlung einer Erkrankung. Die Behandlungsmethode zählt zu den sogenannten zielgerichteten Therapien.
Aplastische Anämie
Erkrankung des Knochenmarks, bei der die Bildung von zwei Blutzelltypen (Bizytopenie) oder allen Blutzelltypen (Panzytopenie) – weiße Blutkörperchen und/oder rote Blutkörperchen und/oder Blutplättchen – teilweise oder gar nicht mehr erfolgt.
Aplastische Anämie/PNH-Syndrom (AA/PNH-Syndrom)
Der Begriff Aplastische Anämie/PNH-Syndrom beschreibt eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, die sich auf dem Boden einer anderen Erkrankung, der aplastischen Anämie, entwickelt.
Ausschlussdiagnose
Eine Diagnose kann nur gestellt werden, wenn andere Ursachen für die Symptome ausgeschlossen wurden.
Autoantikörper
Autoantikörper sind Antikörper, die der Organismus fälschlicherweise gegen körpereigene Bestandteile bildet.
Autoimmunerkrankung
Erkrankung, bei der sich das Immunsystem des Körpers gegen körpereigenes Gewebe richtet.
B
BCR::ABL1
BCR (Breakpoint Cluster Region) und ABL1 (Abelson Tyrosine Kinase) sind zwei Gene, die bei der CML zusammen ein neues Gen bilden: das BCR::ABL1-Gen. BCR::ABL1 enthält die Bauanleitung für die Leukämiezelle, nach der sie das Eiweiß mit gleichem Namen (BCR::ABL1-Eiweiß) herstellt.
Die aktuelle Schreibweise für das Fusionsgen lautet BCR::ABL1 (nach den Empfehlungen des HUGO Gene Nomenclature Committee (HGNC), Bruford et al. 2021).
Bilirubin
Gelb-bräunlich gefärbtes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin.
Bispezifische Antikörper
Bispezifische Antikörper als spezielle Form der Antikörpertherapie setzen sich aus Bestandteilen zweier unterschiedlicher Antikörper zusammen. Dadurch erlauben sie eine effektivere Erkennung und Zerstörung von Tumorzellen durch das körpereigene Immunsystem.
Blasten
Das sind junge beziehungsweise unreife Zellen, also Zellen in frühen Entwicklungsstufen, die sich noch häufig teilen. Blasten der Blutbildung liegen im gesunden Körper nur im Knochenmark vor. Bei der CML sind sie in bestimmten Krankheitsstadien auch im Blut zu finden.
Blastenphase
Verschlimmert sich eine CML spricht man von der Blastenphase. In der Blastenphase sind die Betroffenen meist stärker beeinträchtigt als in der chronischen Phase. Die Leukämiezellen im Knochenmark vermehren sich unkontrolliert und treten in großer Anzahl in unreifen Entwicklungsstadien ins Blut über. Betroffene leiden an Blutarmut, Blutungen und Infektionen. Es besteht ein ausgeprägter Mangel sowohl an Blutplättchen als auch an roten Blutzellen. Ohne Behandlung besteht in dieser Erkrankungsphase Lebensgefahr.
Blutbild
Eine Routineuntersuchung in der medizinischen Labordiagnostik. Dabei wird die zelluläre Zusammensetzung des Bluts analysiert. Es wird zwischen dem kleinen und dem großen Blutbild unterschieden. Für das kleine Blutbild werden rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen, der Blutfarbstoff Hämoglobin und der Hämatokrit (Anteil der Zellen am Gesamtblut) gemessen. Das große Blutbild umfasst zusätzlich zum kleinen Blutbild das Differenzialblutbild. Dies schlüsselt auf, aus welchen Unterarten sich die weißen Blutkörperchen zusammensetzen.
Blutgerinnsel
Ein Pfropf aus verklumpten Blutzellen einem Gefäß. Wenn sich der Pfropf löst und durch den Blutstrom bewegt, nennt man ihn Embolus. Verschließt dieser dann ein Gefäß, entsteht eine Embolie. Bleibt er an Ort und Stelle, spricht man von einem Thrombus oder einer Thrombose.
Blutplättchen (Thrombozyt)
Ein scheibchenförmiger Bestandteil des Bluts, der die Blutgerinnung unterstützt. Während der normalen Blutgerinnung verklumpen die Blutplättchen miteinander (Aggregation). Obwohl Blutplättchen oft zu den Blutzellen gezählt werden, handelt es sich tatsächlich um Fragmente großer Knochenmarkzellen.
Blutstammzellen
Vorläuferzellen im Knochenmark, aus denen sich die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und die Blutplättchen (Thrombozyten) entwickeln.
Bluttransfusion
Übertragung von Blut oder Blutbestandteilen bei starkem Blutverlust oder chronischen Bluterkrankungen.
Blutzellen
Rote Blutzellen, weiße Blutzellen und Blutplättchen.
B-Lymphozyten (auch B-Zellen)
B-Zellen gehören zu den Lymphozyten, einer Gruppe von weißen Blutkörperchen. Sie werden vor allem im Knochenmark gebildet. Die B-Zellen bilden mit den T-Zellen einen wichtigen Teil des Immunsystems. Sie können durch Antigene aktiviert werden und Antikörper produzieren.
B-Zell-Lymphom
B-Zell-Lymphome sind bestimmte Krebserkrankungen des lymphatischen Systems, die von bestimmten Immunzellen ausgehen: den B-Zellen . B-Zell-Lymphome werden in indolente (niedrigmaligne) und aggressive (hochmaligne) Formen eingeteilt.
C
C3-Konvertase
Komponente des , einem Bestandteil des angeborenen Immunsystems, das der Abwehr von Krankheitserregern dient. Die C3-Konvertase spaltet und aktiviert ein anderes Protein des Komplementsystems, die Komplementkomponente C3.Komplementsystems
C5-Inhibitor
Medikament, das den Bestandteil C5 des Komplementsystems hemmt.
CAR
CAR steht für chimärer Antigenrezeptor (Chimeric Antigen Receptor). Dabei handelt es sich um gentechnisch hergestellte T-Zell-Rezeptoren, auf denen die sogenannte CAR-T-Zell-Therapie beruht. CARs vereinen verschiedene Mechanismen der T-Zell-Aktivierung in einem Protein. Sie befinden sich auf der Oberfläche von T-Zellen und können zum einen Antigene binden und zum anderen Reaktionen im Inneren der T-Zelle auslösen.
CAR-T-Zell-Therapie
Die CAR-T-Zell-Therapie ist eine Form der Immuntherapie mit gentechnologisch veränderten T-Zellen (CAR-T-Zellen).
CAR-T-Zellen
CAR-T-Zellen sind gentechnologisch veränderte T-Zellen. Für ihre Herstellung werden die körpereigenen T-Zellen der Patientin oder des Patienten entnommen und anschließend im Labor gentechnologisch verändert – das heißt, mit einem chimären Antigenrezeptor ausgestattet. Die so entstandenen CAR-T-Zellen werden der Patientin oder dem Patienten per Infusion zurückgegeben. Im Körper sollen sie beispielsweise Krebszellen erkennen, daran binden und damit das körpereigene Immunsystem aktivieren, das die Krebszellen zerstören kann.
Chemoimmuntherapie
Bei einer Chemoimmuntherapie werden Patientinnen und Patienten mit einer Kombination aus einer Chemotherapie und einer Antikörpertherapie behandelt.
Chemotherapie
Für diese medikamentöse Therapie bei Krebserkrankungen kommen sogenannte Zytostatika zum Einsatz, die die Teilung der Tumorzellen hemmen.
Chromosom
Träger des Erbguts (DNA) im Kern einer Zelle. Chromosomen sind in Abschnitte aufgeteilt, die Gene genannt werden. Jedes Gen enthält eine Bauanleitung für ein bestimmtes Eiweiß (Protein). Beispielsweise enthält das für die CML typische Philadelphia-Chromosom das BCR::ABL1-Gen, das die Bauanleitung für das BCR::ABL1-Eiweiß ist.
Chronisch
Eine chronische Erkrankung ist eine Erkrankung, die lang anhaltend ist. Der Name leitet sich vom griechischen Wort chronikós ab, das „die Zeit betreffend“ bedeutet. Myeloproliferative Neoplasien wie CML, MF und PV werden als chronische Erkrankungen angesehen, da sie langsam fortschreiten und viele Symptome chronisch sind.
Computertomografie (CT)
Spezielle Röntgenuntersuchung, bei der Gewebe schichtweise dargestellt werden können.
D
Desoxyribonukleinsäure (DNA, DNS)
In allen Lebewesen vorkommende Moleküle, die die Erbinformation im Zellkern darstellen. Längere DNA-Abschnitte bilden die Gene, die wiederum den Bauplan für die Eiweiße (Proteine) enthalten.
Differenzialblutbild
Eine Routineuntersuchung in der medizinischen Labordiagnostik. Dabei wird eine Blutprobe analysiert und geschaut, zu wie viel Prozent die jeweiligen Unterarten der weißen Blutkörperchen darin vorliegen.
Differenzialdiagnose
Methode, um zur richtigen Diagnose zu gelangen. Bestimmte Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen sollen dabei voneinander unterschieden werden.
Durchflusszytometrie
Verfahren zur Trennung und Charakterisierung von Zellen in einem Zellgemisch anhand ihrer Gestalt oder bestimmter Oberflächenstrukturen. Auf Englisch FACS (Fluorescence Activated Cell Sorting).
Dyspnoe
Atemnot oder Kurzatmigkeit.
E
Embolie
Wenn sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß löst und durch den Blutstrom bewegt, nennt man dieses Embolus. Verschließt dieser dann ein Gefäß, entsteht eine Embolie.
Enzym
Enzyme sind in der Regel Eiweiße und wirken als Biokatalysatoren: Sie steuern die meisten biochemischen Reaktionen im Körper – von der Herstellung von Zellbausteinen bis zur Verdauung. Ein für CML relevantes Enzym ist die Tyrosinkinase BCR::ABL1.
Erstlinientherapie
Die Erstlinientherapie (First-Line-Therapie) ist die Behandlung der ersten Wahl nach der Leitlinie für die jeweilige Erkrankung auf Grundlage der aktuellen medizinischen Kenntnisse.
Erythrozyten
Rote Blutkörperchen. Sie machen den Großteil der zellulären Blutbestandteile aus und werden im Knochenmark gebildet. Ihre Funktion ist der Transport von Sauerstoff im Blut zu den Organen. Die rote Farbe entsteht durch den Blutfarbstoff Hämoglobin.
Extravasale Hämolyse
Vorzeitiger Abbau roter Blutkörperchen durch Makrophagen in Milz und Leber.
F
Fatigue (Erschöpfung)
Ein Gefühl von extremer Schwäche und Müdigkeit, das die Kraft für die Arbeit und andere Aktivitäten stark einschränkt. Die Erschöpfung kann akut sein und plötzlich auftreten oder sie ist chronisch und lang anhaltend. Trotz vermeintlich genügend Ruhe oder Schlaf bessert sich Fatigue nicht oder kaum.
Fluoreszenz-markierter Antikörper
Antikörper, der an einen fluoreszierenden Farbstoff gebunden ist, um ihn sichtbar zu machen.
G
Gen
Erbfaktor. Ein definierter Abschnitt der DNA im Zellkern. Gene enthalten verschlüsselte Informationen zur Herstellung von Eiweißen (Proteinen), die dem Körper das Aussehen geben oder bestimmte Stoffwechselfunktionen übernehmen.
Genom
Das Genom oder Erbgut enthält die gesamte Erbinformation eines Lebewesens. Sie ist auf der DNA in jeder Zelle des Lebewesens gespeichert.
Glykosylphosphatidylinositol (GPI)
In die Zelloberfläche eingebetteter Anker, der verschiedene Eiweiße auf der Außenseite von Zellen verankert. GPI-Anker sind ein wichtiger Teil vieler Proteine. Verliert eine Zelle die Fähigkeit, GPI-Anker auszubilden, verlieren die entsprechenden Proteine ihre Funktion.
Granulozyten
Eine Unterart weißer Blutkörperchen. Granulozyten bekämpfen krankheitserregende Bakterien, Viren und Pilze im Körper. Sie werden in drei Typen unterteilt: neutrophile, eosinophile und basophile Granulozyten. Sie unterscheiden sich in ihrer Funktion.
H
Hämatokrit
Der Anteil zellulärer Bestandteile im Blut. Rote Blutkörperchen machen mit 96 Prozent den größten Anteil aus. Hämatokritwerte über 45 Prozent können das Risiko für Thrombosen und kardiovaskuläre Komplikationen erhöhen.
Hämatologisch
Das Blut beziehungsweise die Blutbildung betreffend.
Hämatologische Remission
Als vollständige hämatologische Remission (Krankheitsrückgang) wird gewertet, wenn sich die Zusammensetzung des Bluts vollständig normalisiert hat. Hat sich das Blut noch nicht vollständig normalisiert oder bestehen einige Krankheitssymptome fort, wird von einer partiellen (teilweisen) hämatologischen Remission gesprochen.
Hämatom
Ein Hämatom ist ein Bluterguss oder blauer Fleck.
Hämatopoese
Prozess der Blutbildung, bei dem Blutzellen (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten) aus Blutstammzellen heranreifen.
Hämaturie
Vermehrtes Vorkommen roter Blutkörperchen im Urin.
Hämoglobin
Farbstoff der roten Blutzellen. Das Hämoglobin hat die Fähigkeit, Sauerstoff zu binden. Damit ist es für den Sauerstofftransport in den roten Blutkörperchen verantwortlich.
Hämoglobinurie
Ausscheidung des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin über den Urin.
Hämolyse
Zerstörung roter Blutkörperchen.
Hämolytische Anämie
Form der Blutarmut, die durch eine frühzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen hervorgerufen wird.
Hämolytische Krise
Akuter massive Zerstörung roter Blutkörperchen, der eine deutliche Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Fieber, Gelbsucht und Schmerzen zur Folge haben kann.
Haptoglobin
Eiweiß, das in der Leber gebildet wird und freies Hämoglobin im Blut transportiert.
Herzinfarkt
Das Absterben von Herzmuskelgewebe aufgrund mangelnder Blutversorgung. Die mangelnde Blutversorgung resultiert für gewöhnlich aus einer vollständigen Verstopfung eines oder mehrerer Herzkranzgefäße, die das Herz mit Blut versorgen.
HLA-Typisierung
Verfahren zur Bestimmung der Histokompatibilität (Übereinstimmung von Gewebemerkmalen), die entscheidend für eine erfolgreiche allogene Stammzelltransplantation ist.
Hochdosisfähigkeit
Die Hochdosisfähigkeit einer betroffenen Person für eine Chemotherapie entscheidet bei gewissen Krebserkrankungen über den weiteren Therapieverlauf. Sie wird vorrangig bestimmt durch das Alter, etwaige Begleiterkrankungen und den Allgemeinzustand der Patientin oder des Patienten. Eine Hochdosis-Chemotherapie geht im Normalfall einer Stammzelltransplantation voran.
Hodgkin-Lymphom
Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin oder Lymphogranulomatose) ist eine Krebserkrankung des lymphatischen Systems. Es unterscheidet sich vom Non-Hodgkin-Lymphom durch das Vorhandensein sogenannter Reed-Sternberg-Riesenzellen, die sich in den befallenen Lymphknoten und Organen nachweisen lassen.
I
Idiopathisch
Ohne erkennbare Ursache.
Immunsuppressiva
Medikamente, die das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken.
Immunsystem
Körpereigenes System zur Abwehr von Krankheitserregern, körperfremden Substanzen und Tumorzellen.
Immunthrombozytopenie (ITP)
Eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem Thrombozyten angreift und zerstört.
Indolent
In Zusammenhang mit Krebserkrankungen bedeutet indolent ein langsames Wachstum des Tumors beziehungsweise ein langsames Voranschreiten der Erkrankung.
Interferon (IFN)
Interferone sind natürlich im Körper vorkommende Stoffe. Sie gehören zur Klasse der Zytokine, die das Verhalten bestimmter Zellen beeinflussen. Interferone spielen eine steuernde Rolle im Abwehrsystem (Immunsystem). Sie können insbesondere Abwehrmechanismen gegen Viren in Gang setzen, beispielsweise bei einer Grippe. Interferone, insbesondere Interferon alpha, wird als Medikament zur Unterstützung des Immunsystems gegen Tumorzellen eingesetzt.
Intravasale Hämolyse
Verfrühter Zerfall der roten Blutkörperchen im Gefäßsystem.
K
Knochenmark
Das weiche blutbildende Gewebe, das die Knochen ausfüllt und unreife Blutzellen und Blutstammzellen enthält. Die Stammzellen entwickeln sich über unreife Blutzellen entweder zu roten Blutzellen, die den Sauerstoff im Körper transportieren, zu weißen Blutzellen, die Infektionen bekämpfen, oder zu Blutplättchen, die die Gerinnung unterstützen.
Knochenmarkversagen
Störung der Blutbildung im Knochenmark mit Verminderung aller Blutstammzellen, aus denen sich die roten Blutkörperchen, die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen entwickeln.
Komplementinhibitor
Medikament, das die Aktivität bestimmter Bestandteile des Komplementsystems hemmt.
Komplementregulatoren
Eiweiße im Blutplasma oder auf der Oberfläche von Zellen, die die Aktivität des Komplementsystems beeinflussen.
Komplementsystem
Teil des körpereigenen angeborenen Abwehrsystems, das sich aus mehr als 30 Proteinen (Komplementfaktoren) zusammensetzt. Das Komplementsystem kann über verschiedene Wege aktiviert werden. Infolgedessen wird eine Kettenreaktion ausgelöst, bei der sich Proteine in einer bestimmten Reihenfolge gegenseitig aktivieren. Letztlich führt die Aktivierung des Komplementsystems zur Zerstörung beispielsweise eines Krankheitserregers.
Kortikosteroid
Alternativer Begriff für Kortison – ein körpereigenes Hormon, das bei der Therapie verschiedener Erkrankungen eingesetzt wird. Es hat entzündungshemmende Eigenschaften und unterdrückt Immunreaktionen.
L
Laktatdehydrogenase (LDH)
Enzym, das in allen Zellen des Organismus vorkommt und bei einer Beschädigung der Zellen in die Blutbahn freigesetzt wird. Die Konzentration im Blut lässt Rückschlüsse über das Ausmaß von Zellschäden zu.
Leitlinien, Therapieleitlinien
Medizinische Leitlinien sind Handlungsempfehlungen für Ärztinnen und Ärzte zu Diagnostik, Behandlung und Nachsorge einer Erkrankung. Sie entstehen auf der Grundlage von Expertenwissen und klinischen Studien und werden gemäß dem Stand der Wissenschaft in regelmäßigen Abständen aktualisiert.
Leukämie
Eine Leukämie wird auch als Blutkrebs bezeichnet, da sie im Knochenmark, dem Ort der Blutbildung, entstehen. Bei einer Leukämie vermehren sich weiße Blutkörperchen außergewöhnliche stark. Man unterscheidet myeloische Leukämien und lymphatische Leukämien, bei denen jeweils unterschiedliche Zelltypen betroffen sind. Eine Leukämie wird zudem je nach Verlaufsform in akut oder chronisch eingeteilt.
Leukämiezellen
Vorläufer von Blutzellen, die aus Blutstammzellen entstehen, entarten und sich außergewöhnlich stark vermehren.
Leukapherese
Die Leukapherese ist eine Methode, um außerhalb des Körpers weiße Blutkörperchen (Leukozyten) aus dem Blut zu entfernen. Die verbleibenden Blutbestandteile werden in den Körper zurückgeführt. Das Verfahren kann zur Senkung hoher Leukozytenzahlen angewendet werden, hat jedoch keinen heilenden Effekt.
Leukozyten
Weiße Blutkörperchen. Sie wehren Krankheitserreger ab und beseitigen auch die durch den Zerfall von Körperzellen anfallenden Abbauprodukte. Sie sind im Blut, im Knochenmark, in den lymphatischen Organen und anderen Körpergeweben zu finden. Leukozyten werden in drei Untergruppen eingeteilt: Granulozyten, Lymphozyten und Monozyten.
Leukozytose
Vermehrung von Leukozyten (weißen Blutzellen) im Blut.
Lumbalpunktion
Verfahren zur Entnahme von Nervenwasser (Liquor) aus dem Wirbelkanal. Die Untersuchung des Nervenwassers gibt Auskunft über mögliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark).
Lungenembolie
Verstopfung der zur Lunge führenden Pulmonalarterie oder einer Verzweigung davon, oft ausgelöst durch einen Thrombus (Blutgerinnsel).
Lymphatisch
Die Gewebeflüssigkeit (Lymphe) oder ein lymphatisches Organ (beispielsweise Milz, Lymphknoten, Mandeln) betreffend.
Lymphatisches System
Das lymphatische System ist Teil des Abwehrsystems (Immunsystems) gegen Krankheitserreger, Fremdkörper und krankhaft veränderte Körperbestandteile (beispielsweise Tumorzellen). Es besteht aus dem Lymphgefäßsystem und den lymphatischen Organen wie Lymphknoten, Milz und Knochenmark.
Lymphknoten
Die Lymphknoten sind kleine linsen- bis bohnenförmige Organe, die sich an vielen Stellen des Körpers befinden. Ihre Aufgabe ist es, das Gewebewasser (Lymphe) einer Körperregion zu filtern.
Lymphoblast
Lymphoblasten sind unreife Blutzellen, die ein Vorläuferstadium der Lymphozyten darstellen.
Lymphom
Bei Lymphomen (Lymphdrüsenkrebs) kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung bösartiger Lymphzellen (Zellen des lymphatischen Systems). Betroffen sind vor allem die lymphatischen Organe wie Lymphknoten, Milz und Knochenmark.
Lymphozyten
Stellen eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen dar. Die Lymphozyten können weiter unterteilt werden in B-Lymphozyten und T-Lymphozyten.
M
Magnetresonanztomografie (MRT)
Spezielles Untersuchungsverfahren unter Verwendung starker Magnetfelder und Radiowellen, bei dem Körpergewebe schichtweise dargestellt werden können.
Makrophage
Fresszelle des Immunsystems. Gehört zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten).
Megakaryozyten
Zellen im Knochenmark, die für die Bildung von Thrombozyten verantwortlich sind.
Membranangriffskomplex
Der aus verschiedenen Komplementfaktoren zusammengesetzte Membranangriffskomplex bildet eine Pore in der Zelloberfläche und führt zur Auflösung der betroffenen Zelle.
Metaphase
Eine von fünf ineinander übergehenden Phasen bei der Zellteilung. Die Chromosomen sind in dieser Phase am stärksten verkürzt und können nach Größe und Form unterschieden werden. Bei der CML wird dieser Umstand genutzt, um das Philadelphia-Chromosom nachzuweisen.
Milz
Bauchorgan, das die Funktion eines Filters für das Blut und Krankheitserreger hat. Außerdem kann sie bei einer chronischen Blutkrankheit ein Ort sein, an dem eine vermehrte Bildung der Blutzellen stattfindet. Dann kann sie vergrößert sein.
Molekulare Diagnostik
Diagnosemethode, die informationstragende biologische Moleküle untersucht, etwa Untersuchung der DNA, um eine krankmachende genetische Veränderung wie das BCR::ABL1-Gen festzustellen.
Molekulare Remission
Als Remission wird der Krankheitsrückgang als Folge eines Ansprechens auf die Therapie bezeichnet. Bei der CML gibt es die hämatologische Remission, die die Normalisierung der Blutzusammensetzung beschreibt. Die molekulare Remission beschreibt, dass die krankhaften genetischen Veränderungen im Labor nicht mehr nachweisbar sind (beispielsweise das BCR::ABL1-Gen, das die Ursache der CML ist).
Molekulargenetisch
Die Moleküle des Erbguts betreffend.
Monotherapie
Behandlung mit einer einzigen Wirksubstanz im Vergleich zu einer Kombinationstherapie, bei der mehrere Wirkstoffe kombiniert eingesetzt werden.
Monozyten
Im Blut befindliche Zellen des Immunsystems. Sie gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind die Vorläufer der Makrophagen.
Morbus Werlhof
Alternative Bezeichnung der ITP. Nach dem Arzt Paul Gottlieb Werlhof, der die Krankheit erstmals beschrieben hat.
MRD (Minimal Residual Disease)
Bedeutet auf Deutsch minimale Resterkrankung. Bezeichnet geringe Anzahl verbleibender Tumorzellen nach der Behandlung, die durch spezielle Verfahren nachgewiesen werden können. Dient als Maß für die Tiefe der Remission.
Mutation
Veränderung der Abfolge von Bausteinen im Erbgut (DNA). Sie kann zu Änderungen oder zum Verlust der Funktion von Genen führen und damit das Verhalten von Zellen beeinflussen.
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)
Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutbildung nicht von gesunden, sondern von genetisch veränderten Ursprungszellen (Stammzellen) ausgeht. Dabei verlieren die Blutzellen ihre Funktion.
Myelofibrose (MF)
Fibrose oder Vernarbung des Knochenmarks, die mit einer deutlichen Blutarmut und oft mit einer Vergrößerung der Milz einhergeht und durch eine Veränderung in den Blutstammzellen ausgelöst wird.
Myeloisch
Leitet sich vom griechischen Wort myelos ab, das „Mark“ bedeutet. Gemeint ist das Knochenmark (nicht das Rückenmark). Myeloisch bedeutet, das Knochenmark betreffend. Die chronische myeloische Leukämie geht vom Knochenmark aus.
Myeloproliferative Neoplasien (MPN)
Eine Gruppe von Erkrankungen des Bluts und des Knochenmarks. Vier Haupttypen von MPN machen rund 95 Prozent aller MPN aus: Myelofibrose (MF), Essentielle Thrombozythämie (ET), Polycythaemia vera (PV) und Chronische Myeloische Leukämie (CML).
N
Nachtschweiß
Starkes nächtliches Schwitzen, bei dem die Kleidung gewechselt werden muss.
Non-Hodgkin-Lymphom
Unter der Bezeichnung Non-Hodgkin-Lymphom werden alle bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems zusammengefasst, die kein Hodgkin-Lymphom sind. Das Hodgkin-Lymphom ist eine besondere Form von Lymphom.
O
Opsonierung
Markierung körperfremder Zellen mittels Antikörpern oder Komplementfaktoren für den Abbau durch Zellen des körpereigenen Abwehrsystems.
Orale Einnahme
Einnahme von Arzneimittel über den Mund, zum Beispiel als Tabletten oder Saft.
P
Panzytopenie
Mangel an allen drei Blutzelltypen, also an Blutplättchen sowie roten und weißen Blutkörperchen.
Paroxysmal
Anfallartig, anfallsweise auftretend.
Partielle Remission (P. R.)
Von einer teilweisen Remission (Krankheitsrückgang) wird gesprochen, wenn noch keine vollständige Normalisierung der Blutveränderungen eingetreten ist.
PCR
Polymerase-Kettenreaktion (Polymerase Chain Reaction). Genetische Untersuchung der DNA, die beispielsweise einen Hinweis auf einen Gendefekt gibt. Bei der Untersuchung wird die DNA in mehreren Zyklen vervielfacht. Bewerkstelligt wird dies durch verschiedene Stoffe, zum Beispiel das Enzym DNA-Polymerase. Der Begriff Kettenreaktion beschreibt, dass die Produkte vorheriger Zyklen jeweils als Ausgangsstoffe für den nächsten Zyklus dienen. Die PCR wird bei Blutkrankheiten zur Diagnosestellung und Therapieüberwachung genutzt.
Petechien
Einblutungen der Haut oder der Schleimhaut, die sich als rot oder violett gefärbte Punkte zeigen.
Philadelphia-Chromosom
Krankhaft verändertes Chromosom in den Stammzellen des Knochenmarks und charakteristisches Merkmal und Ursache der CML. Das Philadelphia-Chromosom ist das verkürzte Chromosom 22, das durch die Umlagerung (Translokation) eines Abschnittes vom Chromosom 9 auf Chromosom 22 entsteht.
Phlebotomie (Aderlass)
Verfahren zur Verringerung der Blutzellzahl. Kommt bei der Polycythaemia vera zum Einsatz, um den Hämatokritwert zu senken.
PNH-Erythrozyt
Veränderte rote Blutkörperchen bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH), denen bestimmte Schutzproteine auf der Zelloberfläche fehlen. Sie sind besonders empfindlich gegenüber einer Zerstörung durch das körpereigene Immunsystem.
PNH-Klon-Größe
Anteil der Blutzellen ohne Schutzproteine an der gesamten Zellpopulation bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH).
Polycythaemia vera (PV)
PV ist einer der Subtypen der myeloproliferativen Neoplasien und resultiert aus einer Überproduktion der Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen.
Prognose
Der wahrscheinliche Verlauf oder das wahrscheinliche Resultat einer Erkrankung.
Progress, auch Progression
Fortschreiten einer Erkrankung.
Protein (Eiweiß)
Finden sich auf und in jeder Zelle. Erfüllen je nach Struktur eine Vielzahl von Aufgaben, die allesamt essenziell für die Funktion von Zellen sind.
Pruritus
Juckreiz, medizinisch Pruritus, kann aufgrund von trockener oder alternder Haut, Kontaktreaktionen der Haut, Nahrungsmittelallergien, Nebenwirkungen von Medikamenten, Krebserkrankungen, Nieren- oder Lebererkrankungen, Parasiten oder aus unbekannten Gründen auftreten.
Pulmonale Hypertonie
Lungenhochdruck, der durch verengte Gefäße im Lungenkreislauf entsteht. Da die rechte Herzkammer gegen den dauerhaft erhöhten Druck anpumpen muss, kann es mit der Zeit zu einer Überlastung des Herzens kommen.
Purpura
Kleinfleckige Blutungen in der Haut, Unterhaut oder den Schleimhäuten.
R
Refraktär
Bedeutet unempfindlich, nicht beeinflussbar. Refraktär meint hier, dass eine Erkrankung nicht auf eine Therapie anspricht oder nicht mit den üblicherweise angewendeten Therapiemaßnahmen behandelbar ist.
Remission
Krankheitsrückgang. Die Krankheitssymptome lassen zeitweilig oder dauerhaft nach, die Krankheit an sich ist jedoch nicht geheilt.
Resistenz
Unempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff eines Medikaments.
Retikulozyt
Direkte Vorstufe eines roten Blutkörperchens.
Rezeptor
Eiweißstoffe (Proteine) von Zellen, die für den Empfang von ankommenden Reizen (Licht, Wärme, Berührung etc.) zuständig sind.
Rezidiv
Ein Rezidiv ist das Wiederauftreten einer Erkrankung nach einer zunächst erfolgreichen Behandlung.
S
Splenomegalie
Bezeichnung für eine akute oder chronische Vergrößerung der Milz. Leitet sich vom griechischen und lateinischen Wort splen ab.
Splenektomie
Milzentfernung.
Stammzellen
Mutterzellen, aus denen sich alle Arten von Zellen entwickeln, beispielsweise Blut-, Muskel- oder Nervenzellen.
Stammzelltransplantation
Im Zusammenhang mit Blutkrankheiten ist damit meist die hämatopoetische Stammzelltransplantation (Abkürzung SZT oder englisch HSCT), also Blutstammzelltransplantation gemeint. Hier wird zwischen allogener und autologer SZT unterschieden. Die allogene SZT (alloSZT oder alloHSCT) bedeutet das Übertragen von blutbildenden Stammzellen von einer fremden Person auf die Patientin oder den Patienten. Hier werden zwei Arten unterschieden, wie die transplantierten Zellen entnommen werden können. Zum einen gibt es die Knochenmarktransplantation (KMT), wenn die Stammzellen aus dem Knochenmark der spendenden Person stammen. Zum anderen spricht man von peripherer Blutstammzelltransplantation (PBSZT), wenn die Stammzellen aus dem Blut der Spenderin oder des Spenders gewonnen werden. Bei der autologen Stammzelltransplantation werden die eigenen, vor einer Behandlung gewonnenen Stammzellen wieder rückgeführt.
Standardtherapie
Behandlung, bei der die Wirksamkeit durch viele Studien und klinische Erfahrung belegt wurde, sodass sich medizinische Expertinnen und Experten auf die beste Option geeinigt haben.
Stickstoffmonoxid
Botenstoff, der unter anderem erweiternd auf Blutgefäße wirkt sowie die Zusammenlagerung von Blutplättchen hemmt.
Strahlentherapie
Bei der Strahlentherapie werden Krebszellen mit energiereicher (ionisierender) Strahlung zerstört. Dabei schädigt die Strahlung das Erbgut der Krebszellen, sodass diese sich nicht mehr teilen können.
Supportivtherapie
Unterstützende Behandlung, die nicht primär zur Heilung einer Erkrankung eingesetzt wird, sondern um Symptome zu lindern oder den Heilungsprozess zu unterstützen.
Symptom
Anzeichen einer Erkrankung, das oft für eine bestimmte Erkrankung charakteristisch ist.
T
Tachykardie
Bedeutet Herzrasen, einen anhaltend beschleunigten Puls.
Therapiefreie Remission
Englisch: Treatment-Free Remission (TFR). Beschreibt den Zustand, wenn die medikamentöse Therapie gezielt gestoppt wird und die Erkrankung trotzdem stabil bleibt. Ein Absetzen der Therapie darf nur unter intensiver ärztlicher Kontrolle erfolgen.
Therapietreue
Bereitschaft einer Patientin oder eines Patienten, bei der Therapie mitzuarbeiten und sie zuverlässig durchzuführen. Dazu gehört beispielsweise die Einnahme der Medikamente entsprechend den ärztlichen Empfehlungen. Weiterhin zählt zur Therapietreue das Wahrnehmen von Praxisterminen und Kontrolluntersuchungen.
Die Therapietreue ist eine wichtige Voraussetzung für den Therapieerfolg. Der früher ausschließlich verwendete Fachbegriff Compliance berücksichtigt dabei allein die Verantwortung der Betroffenen für das Einhalten der Therapie. Ein neuerer Begriff ist Adhärenz, nach dessen Definition Patientin oder Patient und Ärztin oder Arzt die Therapieziele gemeinsam festlegen und zur Einhaltung des gesetzten Therapieziels beitragen.
Thrombophilie
Erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln.
Thrombopoese
Neubildung von Thrombozyten.
Thrombose
Wenn sich in einem Blutgefäß ein Blutgerinnsel bildet, kann dies sowohl in einer Arterie als auch in einer Vene der Fall sein. Das Gerinnsel selbst wird Thrombus genannt (siehe Blutgerinnsel).
Thrombozyten
Blutplättchen. Die kleinste Form der Blutzellen spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Durch Verknüpfung untereinander tragen die Blutplättchen zum Verschluss von Gewebsdefekten bei.
Thrombozytenwert (Thrombozytenzahl)
Ein Größenwert, der die Menge an Thrombozyten im Blut angibt. Meist wird der Wert pro Mikroliter (zum Beispiel 50.000/μl) oder in 109 pro Liter (zum Beispiel 50 × 109/l) angegeben.
Thrombozytopenie
Eine verminderte Anzahl von Thrombozyten im Blut.
Thrombozytose
Vermehrung der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut über den Normalbereich hinaus.
Thymus (Thymusdrüse)
Der Thymus ist ein Drüsenorgan des lymphatischen Systems (Immunsystems), in dem unter anderem bestimmte weiße Blutkörperchen heranreifen.
Tiefe Venenthrombose (TVT)
Ein Blutgerinnsel in einer tiefen Vene (meist) im Bein. Das Blutgerinnsel kann sich lösen und sich als Embolus im Blutstrom bewegen.
T-Lymphozyten (auch T-Zellen)
Die T-Zellen sind eine Untergruppe der Lymphozyten, die sich in der Thymusdrüse entwickeln und zum Beispiel die Aktivitäten anderer Abwehrzellen steuern.
Transkript
Die Transkription ist ein biologischer Vorgang im Kern von Zellen. Dabei wird ein Abschnitt der Erbsubstanz (DNA) kopiert. Ein Transkript ist das Ergebnis der Transkription, also die Kopie. Bei der CML wird der Begriff in Zusammenhang mit dem Nachweis von BCR::ABL1 durch die PCR-Methode benutzt. Die PCR vervielfältigt (kopiert) das BCR::ABL1-Gen, um eine analysierbare Menge zu erhalten.
Translokation
Austausch von Genmaterial zwischen zwei Chromosomen. Bei der CML wird je ein Abschnitt der Chromosomen 9 und 22 umgelagert. Dadurch entsteht das BCR::ABL1-Fusionsgen auf dem neu gebildeten Philadelphia-Chromosom.
Tumor
Bei einem Tumor (Geschwulst) handelt es sich um neu gebildetes Gewebe, das durch sich stark teilende Zellen entstanden ist. Tumoren können gutartig (benigne), aber auch bösartig (maligne) sein.
Tumorlast
Die Tumorlast entspricht der Tumormasse. Bei einer CML bedeutet das, wie viele Leukämiezellen im Körper insgesamt vorliegen. Je höher die Tumorlast ist, desto stärker ist die Krebserkrankung fortgeschritten und desto schwieriger ist in der Regel die Behandlung.
Tyrosinkinaseinhibitor (TKI)
Fachbegriff für Tyrosinkinasehemmer. Tyrosinkinasehemmer sind Arzneistoffe, die bei vielen Tumorerkrankungen eingesetzt werden. Sie greifen innerhalb der Tumorzelle ein bestimmtes Enzym an, das zu der Enzymklasse der Tyrosinkinasen gehört. Bei der CML ist dieses Enzym das BCR::ABL1 und bei der MF oder PV meist JAK2
Z
Zielgerichtete Therapie
Therapieform, die gezielt den Mechanismus der Krankheitsentstehung angreift, beispielsweise die Signalübertragung in den Zellen und somit die unkontrollierte Zellvermehrung.
Zytogenetisch
Die Anzahl und Struktur der Chromosomen in den Zellen betreffend.
Zytokin
Zytokine sind kleine Proteine, die von Zellen abgegeben werden und als Botenstoffe zwischen Zellen wirken. Sie beeinflussen meist Immun- und Entzündungsreaktionen.
Zytopenie
Verringerte Zellzahl im Blut. Je nachdem, welche Blutzellen betroffen sind, spricht man von Leukozytopenie (zu wenige Leukozyten beziehungsweise weiße Blutkörperchen) oder Thrombozytopenie (zu wenig Blutplättchen beziehungsweise Thrombozyten).
Zytoreduktive Therapie
Behandlung mit dem Ziel, möglichst viele der unkontrolliert wachsenden Blutzellen zu entfernen bzw. deren Anzahl zu verringern.
Zytostatika
Zytostatika ist ein Sammelbegriff für Substanzen, die das Zellwachstum und hier insbesondere die Zellteilung verhindern oder erheblich verzögern.
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