Ekiva: Ihre smarte Begleitung für das Leben mit PNH
Behalten Sie Ihre PNH-Symptome im Blick und erhalten Sie genau die Unterstützung, die Sie brauchen. Mit dem Symptom-Tracker von Ekiva, der kostenlosen App für PNH-Betroffene, können Sie Ihre individuellen Symptome aufzeichnen und beim nächsten Arztbesuch vorlegen. So lässt sich die Behandlung an Ihre Bedürfnisse anpassen.
Die chronische Hämolyse als zentrale Ursache vieler PNH-Symptome
Bei PNH attackieren spezifische Bestandteile des Immunsystems, bekannt als das Komplementsystem, die roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dies führt zu deren verstärktem Abbau. Zugrunde liegt eine Mutation in bestimmten Blutstammzellen, aus denen sich die Erythrozyten entwickeln. Die genetische Veränderung verursacht einen Mangel an Schutzproteinen, die normalerweise die roten Blutkörperchen vor dem Abbau schützen. Diese fortlaufende verstärkte Zerstörung der Erythrozyten, auch chronische Hämolyse genannt, ist die Ursache für die meisten Symptome der PNH-Krankheit.2
Novartis
Fatigue: Mehr als Müdigkeit bei PNH
Das vorrangige Symptom bei PNH ist ausgeprägte Müdigkeit, bekannt als Fatigue. Diese Form der Erschöpfung überschreitet übliche Müdigkeitslevel nach körperlichen oder geistigen Anstrengungen und wird durch Ruhe oder Schlaf kaum gemildert. Mit der Fatigue gehen zudem eine verminderte Leistungsfähigkeit, Konzentrationsprobleme und ein Gefühl der Kraftlosigkeit einher. Die Intensität der Müdigkeit bei PNH korreliert direkt mit dem Grad der Hämolyse: je stärker der Abbau der roten Blutkörperchen, desto ausgeprägter auch die Fatigue.1,3
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Anämie
Wenn bei PNH der pathologische Abbau der roten Blutkörperchen durch chronische Hämolyse die Fähigkeit des Knochenmarks zur Neubildung von Blutzellen übersteigt, entsteht eine hämolytische Anämie (Blutarmut). Diese Blutarmut resultiert direkt aus der anhaltenden Zerstörung der Erythrozyten und zählt zu den zentralen PNH-Symptomen. Eine Anämie kann vielfältige, teils ernste Komplikationen nach sich ziehen. Sie führt durch den Mangel an roten Blutkörperchen zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung der Organe.4
Freies Hämoglobin im Blut
Der übermäßige Abbau roter Blutkörperchen bei der PNH führt auch zur Freisetzung großer Mengen des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin ins Blut. Dieser Vorgang führt zur Ausscheidung des Hämoglobins mit dem Urin und weiteren negativen Effekten. Viele Symptome der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie sind den schädlichen Wirkungen des im Blut zirkulierenden freien Hämoglobins geschuldet.4,5
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Thrombosen
Bei PNH besteht ein gesteigertes Risiko für Thrombosen (Thrombophilie), also dem teilweisen oder vollständigen Verschluss der Blutgefäße durch Blutgerinnsel. Dieses erhöhte Thromboserisiko, ein zentrales Symptom der PNH, kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, abhängig vom Ort des Gefäßverschlusses. Die Neigung zu Thrombosen bei PNH lässt sich auf verschiedene Faktoren zurückführen, die alle mit der chronischen Hämolyse – dem verstärkten Abbau roter Blutkörperchen – zusammenhängen.1,6
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Hämoglobin im Urin
Der Name der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie leitet sich von einem typischen Symptom ab, das rund ein Viertel der Erkrankten zeigt: eine rotbraune bis dunkelbraune Verfärbung des Urins am Morgen.6 Diese Verfärbung entsteht durch die erhöhte Freisetzung von Hämoglobin in den Urin, nachdem der rote Blutfarbstoff aufgrund der chronischen Zerstörung der roten Blutkörperchen ins Blut gelangt ist. Dieser als Hämoglobinurie bezeichnete Vorgang ist verantwortlich für die dunkle Färbung des Urins.1 Sie fällt vor allem morgens auf, wenn nachts die Toilette nicht aufgesucht wird.7
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Ekiva-App
Behalten Sie Ihre Symptome im Blick und erhalten Sie genau die Unterstützung, die Sie brauchen: mit dem Symptom-Tracker von Ekiva, der kostenlosen App für PNH-Betroffene.
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PNH – Diagnose und Prognose
Die Diagnose der PNH umfasst mehrere Schritte. Dazu gehören eine körperliche Untersuchung und eine genaue Blutuntersuchung. Mehr zur Diagnose und Prognose.
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PNH – Therapie
Die Behandlung der PNH kann sich unterschiedlich gestalten und richtet sich unter anderem nach der Symptomatik der Betroffenen. Hier erfahren Sie mehr.