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Eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie zeigt sich in manchen Fällen durch ein deutliches Symptom: Blut im Urin, das vor allem den Morgenurin bräunlich färbt. Diese Verfärbung entsteht, weil die roten Blutkörperchen zerstört werden, der Vorgang ist bekannt als Hämolyse. Der dabei freigesetzte rote Blutfarbstoff Hämoglobin wird über die Nieren ausgeschieden und verursacht die dunkle Farbe des Urins. Genau genommen befindet sich also kein Blut im Urin, sondern lediglich der rote Blutfarbstoff. Wenn eine Hämoglobinurie über längere Zeit anhält, können ernsthafte Komplikationen auftreten. 

Hämoglobinurie 

Das Symptom Hämoglobinurie, die Ausscheidung des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin mit dem Urin, hat der Erkrankung PNH (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie) ihren Namen gegeben.  

Grafik eines blauen Tropfens, daneben mehrere kleine Kreise in Orange und Blau.
Novartis

Blut im Urin: Grund zur Sorge? 

Normalerweise ist der Urin klar bis gelblich. Er wird in den Nieren gebildet, bevor er über die Harnleiter in die Blase gelangt und dann über die Harnröhre ausgeschieden wird. Der Körper nutzt Urin, um Abfallstoffe und überschüssiges Wasser auszuscheiden. Farbveränderungen im Urin sind oft harmlos, die Ursache können bestimmte Nahrungsmittel, Flüssigkeitsmangel und Medikamente sein.  

Grafik, die die möglichen Färbungen des Urins aufzeigt.
Novartis

Bei bestimmten Erkrankungen kann jedoch Blut in den Urin gelangen, was dann zu einer rötlichen bis rotbraunen Farbe führt. Dieses verstärkte Vorkommen von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Urin wird als Hämaturie bezeichnet und kann auf Probleme wie Nierenerkrankungen, Stoffwechselstörungen und Entzündungen der Harnwege hinweisen.1 Das Symptom Blut im Urin kann mit und ohne Schmerzen auftreten und betrifft Männer wie auch Frauen.  
In einigen Fällen ist es nicht das Blut selbst, das die Farbveränderung verursacht, sondern der rote Blutfarbstoff Hämoglobin. Er wird bei der PNH aus zerstörten roten Blutkörperchen freigesetzt, dieses Symptom der Hämoglobinurie führt ebenfalls zu einer rotbräunlichen bis dunkelbraunen Verfärbung des Urins.  

Foto einer Person, die eine Rolle Klopapier in der Hand hält und sich mit der anderen Hand an den Unterbauch fasst.
iStock-1469397997_PonyWang

Hämoglobinurie bei PNH: Was hat es damit auf sich? 

Manche Betroffene der PNH zeigen eine rotbräunliche bis dunkelbraune Verfärbung des Urins, besonders am Morgen, die auch als Hämoglobinurie bezeichnet wird.2  
Bei PNH ist Hämoglobinurie das Ergebnis einer chronischen Hämolyse, dem pathologischen Abbau von roten Blutkörperchen. Dieser Prozess setzt den eisenhaltigen Blutfarbstoff Hämoglobin frei, der dann über die Nieren in den Urin gelangt.3 
Da Menschen nachts seltener auf die Toilette gehen, kann sich das Hämoglobin im Urin über Nacht ansammeln. Das führt zu einem konzentrierteren Urin und damit einer dunkleren Färbung. Sie ist am Morgen am deutlichsten und kann sich im Verlauf des Tages abschwächen.  

Eine Hand hält einen Becher mit einer bräunlichen Flüssigkeit in die Höhe. Auf einem Tisch stehen weitere Behälter mit verschiedenfarbigen Flüssigkeiten.
iStock-582309894_someone25

Hämoglobinurie bei PNH: Wie häufig tritt sie auf? 

Das für die Hämoglobinurie typische Symptom, die rotbräunliche bis dunkelbraune Färbung des Urins, ist nicht bei allen von paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) Betroffenen vorhanden. Bei der Erstdiagnose lässt sich die Hämoglobinurie lediglich bei etwa einem Viertel der Patientinnen und Patienten feststellen. Oftmals tritt dieses Phänomen im weiteren Krankheitsverlauf gar nicht oder nur episodisch auf, zum Beispiel während einer hämolytischen Krise. Dabei kommt es zu einem schnellen und unkontrollierbaren Abbau der roten Blutkörperchen. 

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Schematische Darstellung einer Hand, über der ein Herz schwebt.

Bei der PNH sind nur bestimmte rote Blutkörperchen von dem Gendefekt betroffen, der ihre Zerstörung verursacht. Das Auftreten und das Ausmaß einer Hämoglobinurie hängen direkt von der Anzahl der betroffenen Erythrozyten ab.2 

Hält die Hämoglobinurie aufgrund unzureichender Behandlung über einen längeren Zeitraum an, können daraus Nierenschäden und wiederkehrende Infektionen der Harnwege resultieren. Zudem kann der kontinuierliche Verlust von Hämoglobin im Urin zu einem Eisenmangel und folglich einer Blutarmut (Anämie) führen.3,4,5 Mit unterstützenden Maßnahmen und einer zielgerichteten Behandlung kann das Ausmaß der Beschwerden gelindert werden.  

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Eine Person hält ein Smartphone in der Hand und lächelt.
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Eine blasse Person blickt in die Kamera.
AdobeStock_204329970_zinkevych

PNH-Symptom: Anämie  

Bei der PNH kommt es aufgrund der Zerstörung roter Blutkörperchen zu einer Blutarmut. Erfahren Sie, welche Symptome eine solche Anämie verursachen kann.

Zum Symptom: Anämie
Eine Person sitzt vor einem Laptop und fasst sich an die Schläfen.
iStock-1746266390_Ivan Pantic

PNH-Symptom: Fatigue 

Die Fatigue ist eines der häufigsten und gleichzeitig belastendsten Symptome bei einer PNH. Erfahren Sie mehr über ihre Merkmale und wie sie zustande kommt.

Zum Symptom: Fatigue

Quellen: 

  1. Amboss. Hämaturie. https://www.amboss.com/de/wissen/hamaturie (letzter Aufruf am 11.04.2024).
  2. Schubert J, Bettelheim P, Brümmendorf TH et al. (2023). Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Onkopedia Leitlinie (Stand Juni 2023). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 11.04.2024).
  3. Risitano AM. (2012). Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria and the Complement System: Recent Insights and Novel Anticomplement Strategies. In: Lambris J, Holers V, Ricklin D (eds). Complement Therapeutics. Advances in Experimental Medicine and Biology (vol 735). Springer. 155-172. doi: 10.1007/978-1-4614-4118-2_10  
  4. Nair RK, Khaira A, Sharma A et al. (2008). Spectrum of renal involvement in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: report of three cases and a brief review of the literature. Int Urol Nephrol. 40, 471–475. doi: 10.1007/s11255-008-9356-5 
  5. Rother RP, Bell L, Hillmen P et al. (2005). The Clinical Sequelae of Intravascular Hemolysis and Extracellular Plasma Hemoglobin: A Novel Mechanism of Human Disease. JAMA. 293(13): 1653–1662. doi:10.1001/jama.293.13.1653